Dwarf Couple Video: क्यों चौंका रहा संभल में 3 फीट के कपल का माँ बाप बनना, क्या बौने माता-पिता के लिए मुश्किल है ये, आइये जाने एक्सपर्ट राय

Dwarf Couple Video: हाल ही में उत्तर प्रदेश के संभल जिले में छोटे कद के दम्पति के घर बिटिया का जन्म हुआ। ख़ास बात है कि साढ़े तीन फीट के पति और तीन फीट की पत्नी की इस जोड़ी के घर स्वस्थ बच्ची का आगमन हुआ है। महिला ने एक निजी अस्पताल में बिलकुल स्वस्थ बच्ची को जन्म दे दिया। डॉक्टरों के अनुसार हजारों में से कोई एक इस तरह का केस सामने आता है। जब शारीरिक चुनौतियों के बावजूद ऐसे कपल एक साल के भीतर ही माता -पिता बन जाये।

डॉक्टर के अनुसार हालांकि 3 फीट की लम्बाई के साथ गर्भ धारण करना एक टेढ़ी खीर ही है। लेकिन इनलोगों के केस में भी कुछ छोटी -मोटी दिक्कतें आने के बावजूद महिला द्वारा सफलतापूर्वक बच्को जन्म दिया गया। जो किसी चुनौती से कम नहीं था। आइये ज़रा इस विषय को गहराई से जानने का प्रयास करते हैं।

बौनापन क्या है? (What Is Dwarfism)

बौनापन तब होता है जब कोई व्यक्ति अपने जीन या चिकित्सा कारणों से कद में छोटा होता है। यह चिकित्सा या आनुवंशिक स्थिति के परिणामस्वरूप 4 फीट 10 इंच या उससे कम की वयस्क ऊंचाई के रूप में विश्व संगठन (LPOTW) और लिटिल पीपल ऑफ अमेरिका (LPA) के वकालत समूहों द्वारा परिभाषित किया गया है। अन्य समूह बौनेवाद के कुछ रूपों के मानदंड को 5 फीट तक बढ़ाते हैं, लेकिन बौनेपन वाले वयस्क की औसत ऊंचाई 4 फीट है।

बौनेवाद की दो मुख्य श्रेणियां हैं - अनुपातहीन (Disproportionate) और समानुपातिक (Proportionate)। अनुपातहीन बौनापन एक औसत आकार के धड़ और छोटे हाथ और पैर या लंबे अंगों के साथ एक छोटा ट्रंक की विशेषता है। आनुपातिक बौनेपन में, शरीर के अंग समानुपात में होते हैं लेकिन छोटे होते हैं।

बौनापन के लक्षण (Dwarfism Symptoms)

छोटे कद के अलावा, बौनापन के कई अन्य लक्षण हैं जो इसके प्रकार के आधार पर भिन्न हो सकते हैं।

अनुपातहीन बौनापन के लक्षण (Disproportionate dwarfism symptoms)

अनुपातहीन बौनापन आमतौर पर बौद्धिक विकास को प्रभावित नहीं करता है जब तक कि बच्चे को हाइड्रोसिफ़लस, या मस्तिष्क के आसपास अतिरिक्त तरल पदार्थ सहित अन्य दुर्लभ स्थितियां न हों।

आमतौर में बौनापन के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

- वयस्क आमतौर पर लगभग 4 फीट लम्बे होते हैं
- औसत आकार का धड़ और बहुत छोटे अंग, विशेष रूप से बाहों और पैरों के ऊपरी हिस्सों में
- छोटी उँगलियाँ
- मध्यमा और अनामिका के बीच चौड़ा स्थान
- सीमित कोहनी गतिशीलता
- अनुपातहीन रूप से बड़ा सिर

- नाक का चपटा पुल
- पैरों का झुकना जो समय के साथ उत्तरोत्तर बिगड़ता जाता है
- पीठ का हिलना जो समय के साथ उत्तरोत्तर बिगड़ता जाता है

असम्बद्ध बौनेपन वाले कुछ लोगों में एक दुर्लभ विकार होता है जिसे स्पोंडिलोइपिफेसील डिस्प्लेसिया कोजेनिटा (SEDC) कहा जाता है। SEDC वाले वयस्क लगभग 3 से 4 फीट लंबे होते हैं और उनमें ये लक्षण भी हो सकते हैं:

- बहुत छोटा ट्रंक
- छोटी गर्दन, हाथ और पैर, लेकिन औसत आकार के हाथ और पैर
- चौड़ी छाती
- चपटी चीकबोन्स
- फटा तालु, या मुंह के तालु में एक छेद
- अस्थिर गर्दन की हड्डियाँ
- विकृत कूल्हे जहां जांघ की हड्डियां अंदर की ओर मुड़ जाती हैं
- मुड़े हुए पैर
- पीठ का ऊपरी भाग जो उत्तरोत्तर बिगड़ता जाता है
- पीठ के निचले हिस्से को हिलाना जो उत्तरोत्तर बिगड़ता जाता है
- वात रोग
- बिगड़ा हुआ दृष्टि या श्रवण

आनुपातिक बौनापन के लक्षण (Proportionate dwarfism

symptoms)

आनुपातिक बौनापन एक चिकित्सा स्थिति के कारण होता है जो आपके जन्म के समय होता है या जो बचपन में विकसित होता है जो वृद्धि और विकास में बाधा डालता है। एक सामान्य कारण आपके पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित वृद्धि हार्मोन की बहुत कम मात्रा है।

आनुपातिक बौनेपन के लक्षणों में एक छोटा सिर, हाथ और पैर शामिल हैं। लेकिन सभी एक दूसरे के अनुपात में हैं। ऑर्गन सिस्टम छोटा भी हो सकता है।

बच्चों में आनुपातिक बौनेपन के अन्य लक्षण हैं:

- उनकी उम्र के लिए अपेक्षा से धीमी विकास दर
- उम्र के लिए मानक चार्ट पर तीसरे प्रतिशतक से ऊंचाई कम है
- किशोरावस्था के दौरान विलंबित या कोई यौन विकास नहीं

बौनापन कारण (Dwarfism Causes)

बौनापन लगभग 400 प्रकार का होता है। आनुपातिक बौनेपन के कारणों में वृद्धि हार्मोन की कमी जैसे चयापचय और हार्मोनल विकार शामिल हैं। कंकाल डिसप्लेसियास के रूप में जाना जाने वाला सबसे आम प्रकार का बौनापन आनुवंशिक है। कंकाल डिसप्लेसिया असामान्य हड्डी के विकास की स्थिति है जो असमान बौनेपन का कारण बनती है।

वे सम्मिलित करते हैं:

अचोंड्रोप्लासिया (Achondroplasia) :

बौनेपन का सबसे आम रूप - 70% मामलों के लिए लेखांकन - एकोंड्रोप्लासिया 26,000 से 40,000 बच्चों में से लगभग एक में होता है और जन्म के समय स्पष्ट होता है। एकोंड्रोप्लासिया वाले लोगों के पास अपेक्षाकृत लंबी सूंड होती है और उनके हाथ और पैरों के ऊपरी हिस्से छोटे होते हैं। अचोंड्रोप्लासिया की अन्य विशेषताओं में शामिल हैं:

- एक प्रमुख माथे वाला एक बड़ा सिर
- नाक का एक चपटा पुल
- निकला हुआ जबड़ा
- भीड़ भरे और गलत दांत
- निचली रीढ़ की आगे की वक्रता
- झुके हुए पैर
- सपाट, छोटा, चौड़ा पैर
"डबल-संयुक्तता"

Spondyloepiphyseal dysplasias (SED):

बौनेपन का एक कम सामान्य रूप, SED लगभग 95,000 शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है। Spondyloepiphyseal dysplasia एक छोटे ट्रंक की विशेषता वाली स्थितियों के एक समूह को संदर्भित करता है, जो तब तक स्पष्ट नहीं हो सकता जब तक कि बच्चा 5 और 10 वर्ष की आयु के बीच का न हो। अन्य विशेषताओं में शामिल हो सकते हैं:

- क्लब फ़ीट
- भंग तालु
- कूल्हों में गंभीर ऑस्टियोआर्थराइटिस
- कमजोर हाथ और पैर
- बैरल-छाती उपस्थिति

डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया (Diastrophic dysplasia):

बौनेपन का एक दुर्लभ रूप, डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया 100,000 जन्मों में लगभग एक में होता है। जिन लोगों को यह होता है, उनके अग्र-भुजाओं और बछड़ों को छोटा कर दिया जाता है (इसे मेसोमेलिक शॉर्टनिंग के रूप में जाना जाता है)।

अन्य लक्षण शामिल हो सकते हैं

- विकृत हाथ और पैर
- गति की सीमित सीमा
- भंग तालु
- फूलगोभी की तरह दिखने वाले कान

टर्नर सिंड्रोम (Turner syndrome):

यह आनुवंशिक स्थिति केवल महिलाओं को प्रभावित करती है। यह लापता या आंशिक एक्स गुणसूत्र के कारण होता है। टर्नर सिंड्रोम वाली लड़कियों को प्रत्येक माता-पिता से एक के बजाय अपने माता-पिता से केवल एक पूरी तरह से कार्य करने वाला X गुणसूत्र विरासत में मिलता है।

बौनापन आनुवंशिकी (Dwarfism Genetics)

कंकाल डिसप्लेसिया एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। जीन उत्परिवर्तन अनायास हो सकता है या विरासत में मिल सकता है।

डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया (Skeletal dysplasia) और आमतौर पर स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया एक अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है। इसका मतलब है कि एक बच्चे को उत्परिवर्तित जीन की दो प्रतियां प्राप्त करनी चाहिए - एक मां से, एक पिता से - प्रभावित होने के लिए।

दूसरी ओर, Achondroplasia, एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इसका मतलब है कि कंकाल डिसप्लेसिया के उस रूप के लिए एक बच्चे को उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति की आवश्यकता होती है। इस बात की 25% संभावना है कि एक दंपति से पैदा होने वाला बच्चा जिसमें माता-पिता दोनों को एकोंड्रोप्लासिया है, सामान्य ऊंचाई का होगा। लेकिन 25% संभावना यह भी है कि बच्चे को दोनों बौनेपन के जीन विरासत में मिलेंगे, एक ऐसी स्थिति जिसे डबल-डोमिनेंट सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। यह एक घातक स्थिति है जिसके परिणामस्वरूप आमतौर पर गर्भपात हो जाता है।

अक्सर achondroplasia वाले बच्चों के माता-पिता उत्परिवर्तित जीन को स्वयं नहीं ले जाते हैं। गर्भाधान के समय बच्चे में उत्परिवर्तन अनायास होता है।

डॉक्टरों को यह नहीं पता है कि एक जीन के उत्परिवर्तित होने का क्या कारण है। यह एक प्रतीत होने वाली यादृच्छिक घटना है जो किसी भी गर्भावस्था में हो सकती है। जब औसत आकार के माता-पिता के पास सहज उत्परिवर्तन के कारण बौनेपन वाला बच्चा होता है, तो यह संभावना नहीं है कि अन्य बच्चों में भी उत्परिवर्तन होगा।

आनुवंशिक कंकाल डिसप्लेसिया के अलावा, छोटे कद के अन्य कारण हैं, जिनमें पिट्यूटरी के विकार शामिल हैं, जो विकास और चयापचय को प्रभावित करते हैं; गुर्दा रोग; और समस्याएं जो पोषक तत्वों को अवशोषित करने की शरीर की क्षमता को प्रभावित करती हैं।

बौनापन निदान (Dwarfism Diagnosis)

बौनेपन के कुछ रूप गर्भाशय में, जन्म के समय, या शैशवावस्था के दौरान स्पष्ट होते हैं और एक्स-रे और शारीरिक परीक्षा के माध्यम से इसका निदान किया जा सकता है। अनुवांशिक परीक्षण के माध्यम से एकोंड्रोप्लासिया, डायस्ट्रोफिक डिस्प्लेसिया, या स्पोंडिलोइपिफेसील डिस्प्लेसिया के निदान की पुष्टि की जा सकती है। कुछ मामलों में, विशिष्ट स्थितियों के लिए चिंता होने पर प्रसव पूर्व परीक्षण किया जाता है।

कभी-कभी बौनापन बच्चे के जीवन में बाद तक स्पष्ट नहीं होता है, जब बौनेपन के लक्षण माता-पिता को निदान की तलाश करने के लिए प्रेरित करते हैं। यहां बच्चों में दिखने वाले संकेत और लक्षण हैं जो बौनेपन की संभावना का संकेत देते हैं:

- एक बड़ा सिर
- बैठने या चलने जैसे कुछ मोटर कौशल का देर से विकास
- साँस की परेशानी
- रीढ़ की वक्रता
- झुके हुए पैर
- संयुक्त कठोरता और गठिया
- कमर के निचले हिस्से में दर्द पैरों में सुन्नपन
- दांतों का जमाव

बौनेपन का निदान करने में मदद के लिए डॉक्टर इन परीक्षणों का भी उपयोग

कर सकते हैं:

उपस्थिति( Appearance):

संभावित बौनेवाद वाले बच्चों के विकसित होने पर उनके कंकाल या चेहरे की संरचना में परिवर्तन हो सकता है।

चार्ट तुलना (Chart comparisons):

नियमित जांच-पड़ताल पर, आपके बच्चे की ऊंचाई, वजन और सिर की परिधि को मापा जाएगा और उनकी उम्र के मानक विकास के लिए प्रतिशतकों की तुलना की जाएगी। यदि आपका बच्चा असामान्य वृद्धि के कोई लक्षण दिखाता है, तो उन्हें अधिक बार माप की आवश्यकता हो सकती है।

इमेजिंग (Imaging):

डॉक्टर गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के अल्ट्रासाउंड पर एकोंड्रोप्लासिया के लक्षण, जैसे छोटे अंग, या बौनेपन के अन्य कारणों को देख सकते हैं। शिशुओं या बच्चों के एक्स-रे दिखा सकते हैं कि उनके हाथ या पैर सामान्य दर से नहीं बढ़ रहे हैं, या उनके कंकाल डिसप्लेसिया के लक्षण दिखाते हैं। एमआरआई स्कैन पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस की किसी भी असामान्यता को दिखा सकता है, जो हार्मोन उत्पादन को प्रभावित करता है।

अनुवांशिक परीक्षण (Genetic testing):

बौनेपन से जुड़े अनुवांशिक उत्परिवर्तनों को देखने के लिए डीएनए परीक्षण जन्म से पहले या बाद में किया जा सकता है। संदिग्ध टर्नर सिंड्रोम वाली लड़कियों को अपने एक्स गुणसूत्रों की जांच के लिए डीएनए परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। यदि माता-पिता अधिक बच्चे पैदा करना चाहते हैं तो डीएनए परीक्षण परिवार नियोजन में माता-पिता की मदद कर सकता है।

पारिवारिक इतिहास (Family history):

बाल रोग विशेषज्ञ संदिग्ध बौनेपन वाले बच्चे की तुलना करने के लिए परिवार के अन्य सदस्यों, जैसे भाई-बहनों की ऊंचाई और आकार की जांच कर सकते हैं।

हार्मोन परीक्षण (Hormone tests):

वृद्धि हार्मोन के स्तर के परीक्षण पुष्टि कर सकते हैं कि क्या वे कम हैं।

बौनापन उपचार (Dwarfism Treatments)

शीघ्र निदान और उपचार बौनेपन से जुड़ी कुछ समस्याओं को रोकने या कम करने में मदद कर सकता है। ग्रोथ हार्मोन की कमी से संबंधित बौनेपन वाले लोगों का ग्रोथ हार्मोन के साथ इलाज किया जा सकता है। एकोंड्रोप्लासिया से पीड़ित पांच साल या उससे अधिक उम्र के बच्चों के लिए जिनमें अभी भी विकास की संभावना है, एफडीए ने हड्डी के विकास को प्रोत्साहित करने में मदद करने के लिए वोसोरिटाइड (वोक्सज़ोगो) को मंजूरी दी है।

कई मामलों में, बौनेपन वाले लोगों में आर्थोपेडिक या चिकित्सीय जटिलताएँ होती हैं। उनमें से उपचार में शामिल हो सकते हैं:

अतिरिक्त द्रव को बाहर निकालने और मस्तिष्क पर दबाव कम करने के लिए शंट लगाना
छोटे वायुमार्गों के माध्यम से सांस लेने में सुधार करने के लिए ट्रेकियोटॉमी
विकृत तालु, क्लब फुट, या झुके हुए पैर जैसी विकृति के लिए सुधारात्मक सर्जरी
बड़े टॉन्सिल, छोटे चेहरे की संरचना, और/या छोटी छाती से संबंधित श्वास संबंधी समस्याओं में सुधार के लिए टॉन्सिल या एडेनोइड को हटाने के लिए सर्जरी
रीढ़ की हड्डी के संपीड़न से छुटकारा पाने के लिए रीढ़ की हड्डी की नहर (जिससे होकर रीढ़ की हड्डी गुजरती है) को चौड़ा करने के लिए सर्जरी
विस्तारित अंग लंबा, एक विवादास्पद सर्जरी, इसके जोखिमों के कारण, इसमें कई प्रक्रियाएं शामिल हैं। यह केवल वयस्कों पर किया जाता है।

अन्य उपचार में शामिल हो सकते हैं:

मांसपेशियों को मजबूत करने और गति की संयुक्त सीमा बढ़ाने के लिए भौतिक चिकित्सा
रीढ़ की वक्रता में सुधार करने के लिए बैक ब्रेसेस
बार-बार कान में संक्रमण के कारण श्रवण हानि को रोकने में मदद करने के लिए मध्य कान में जल निकासी ट्यूबों की नियुक्ति
छोटे जबड़े की वजह से दांतों की भीड़ को दूर करने के लिए ऑर्थोडोंटिक उपचार
मोटापे को रोकने में मदद करने के लिए पोषण संबंधी मार्गदर्शन और व्यायाम, जो हड्डियों की समस्याओं को बढ़ा सकता है

बौनापन जटिलताओं (Dwarfism Complications)

अनुपातहीन बौनापन अंगों, पीठ और सिर के आकार में परिवर्तन का कारण बनता है जो इस तरह की जटिलताओं का कारण बन सकता है:

- वात रोग
- पीठ में दर्द या सांस लेने में कठिनाई के कारण कूबड़ या पीछे की ओर झुकना
- झुके हुए पैर
- भीड़ भरे दांत
- विलंबित मोटर कौशल विकास
- बार-बार कान में संक्रमण और संभवतः सुनवाई हानि
- जलशीर्ष (मस्तिष्क पर तरल पदार्थ)
- खोपड़ी के आधार पर रीढ़ पर दबाव
- स्लीप एप्निया
- स्पाइनल स्टेनोसिस, रीढ़ की एक संकीर्णता जिससे पैर में दर्द या सुन्नता हो सकती है
- वजन बढ़ना जिससे पीठ की समस्या हो सकती है

आनुपातिक बौनापन के कारण आपके अंग छोटे या कम विकसित हो सकते हैं। टर्नर सिंड्रोम वाली लड़कियों को दिल की समस्या हो सकती है। कम वृद्धि वाले हार्मोन के स्तर या टर्नर सिंड्रोम वाले बच्चों में यौन विकास में देरी के कारण भावनात्मक या सामाजिक समस्याएं हो सकती हैं।

अनुपातहीन बौनापन वाली महिलाओं में गर्भावस्था संबंधी जटिलताएँ हो सकती हैं, जैसे श्वसन संबंधी समस्याएँ। उन्हें लगभग हमेशा सी-सेक्शन द्वारा अपने बच्चों को जन्म देने की आवश्यकता होती है, क्योंकि उनके श्रोणि का आकार योनि प्रसव को बहुत कठिन बना देता है।

बौनेपन वाले किसी भी व्यक्ति का ऐसे लोगों से सामना हो सकता है जो उन्हें नाम से बुलाते हैं या उनकी स्थिति को नहीं समझते हैं। बौनेपन वाले बच्चे जिनका आत्म-सम्मान कम होता है, उन्हें अपनी भावनाओं से निपटने के लिए अपने माता-पिता से भावनात्मक समर्थन की आवश्यकता हो सकती है।

क्या माता-पिता की ऊंचाई गर्भावस्था की लंबाई को प्रभावित करती है?

इस अध्ययन का उद्देश्य गर्भावस्था की लंबाई के साथ मातृ और पैतृक ऊंचाई के संबंध की जांच करना था, और पूर्व और बाद के जन्म के जोखिम के साथ। इसके अलावा हमने यह अध्ययन करने का लक्ष्य रखा है कि क्या हृदय संबंधी जोखिम कारक संभावित संघों की व्याख्या कर सकते हैं।

माता-पिता जिन्होंने नॉर्ड-ट्रॉन्डेलैग हेल्थ स्टडी (HUNT 2; 1995-1997) में भाग लिया था, उन्हें नॉर्वे की मेडिकल बर्थ रजिस्ट्री (1997-2005) से संतानों के डेटा से जोड़ा गया था।

मुख्य विश्लेषणों में 3497 महिलाएं शामिल थीं जिन्होंने 5010 बच्चों को जन्म दिया था, और 2005 पुरुष जिन्होंने 2798 गर्भधारण किए थे। सभी जन्म HUNT 2 में माता-पिता की भागीदारी के बाद हुए। रैखिक प्रतिगमन का उपयोग कच्चे और माता-पिता की ऊंचाई के अनुसार गर्भावस्था की लंबाई में अंतर को समायोजित करने के लिए किया गया था। लॉजिस्टिक प्रतिगमन का उपयोग पूर्व और बाद के जन्म के जोखिम के साथ माता-पिता की ऊंचाई के कच्चे और समायोजित संघों का अनुमान लगाने के लिए किया गया था।

परिणाम (Results)

मातृ ऊंचाई में वृद्धि से हमने गर्भावस्था की लंबाई में धीरे-धीरे वृद्धि देखी, और मातृ कार्डियोवैस्कुलर जोखिम कारकों, माता-पिता की आयु, संतान लिंग, समता और सामाजिक आर्थिक उपायों के समायोजन के बाद एसोसिएशन अनिवार्य रूप से अपरिवर्तित था। जब प्रसव की अनुमानित तिथि अल्ट्रासाउंड पर आधारित थी, तो कम ऊंचाई वाले क्विंटाइल (<163 सेमी सेमी) में माताओं और ऊपरी ऊंचाई क्विंटाइल (≥ 173 सेमी) में माताओं के बीच का अंतर 4.3 दिन था, और जब प्रसव की अनुमानित तारीख पर आधारित थी अंतिम माहवारी (एलएमपी) में अंतर 2.8 दिनों का था। छोटे कद की महिलाओं (<163 सेमी) में प्रसवोत्तर जन्म का जोखिम कम था, और जब प्रसव की अनुमानित तारीख अल्ट्रासाउंड पर आधारित थी, तो उन्हें समय से पहले जन्म का जोखिम भी अधिक था। पैतृक ऊंचाई गर्भावस्था की लंबाई, या पूर्व और बाद के जन्म के जोखिमों से जुड़ी नहीं थी।

निष्कर्ष (Conclusions)

छोटे कद वाली महिलाओं की गर्भावस्था की लंबाई कम थी और लंबी महिलाओं की तुलना में प्रसवोत्तर जन्म का जोखिम कम था, और जब ईडीडी अल्ट्रासाउंड पर आधारित था, तो उन्हें समय से पहले जन्म का जोखिम भी अधिक था। मातृ ऊंचाई का प्रभाव आम तौर पर तब मजबूत होता था जब गर्भावस्था की लंबाई पिछले मासिक धर्म की तुलना में दूसरी तिमाही के अल्ट्रासाउंड पर आधारित होती थी। गर्भावस्था की लंबाई के साथ मातृ ऊंचाई के संबंध को कार्डियोवैस्कुलर जोखिम कारकों द्वारा समझाया नहीं जा सका। पैतृक ऊंचाई न तो गर्भावस्था की लंबाई से जुड़ी थी और न ही पूर्व और बाद के जन्म के जोखिम के साथ।